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神经内分泌肿瘤(NEN)的概述及诊断共识

发表时间:2019-09-30 17:45作者:王(wang)志明(ming)

一、神经内(nei)分泌(mi)肿(zhong)瘤的概念

泛(fan)指所有起源于干细胞(bao)且(qie)具有神经内分泌标志物、能(neng)够产(chan)生生物活性胺(an)和/或多肽激素的(de)一系列异质性肿(zhong)瘤(liu)。临床上可(ke)表现为惰(duo)性、缓慢生长的(de)低(di)度(du)恶性肿(zhong)瘤(liu)到具有高转移特性的(de)高度(du)恶性肿(zhong)瘤(liu)。而且(qie)所有神经内分泌肿(zhong)瘤(liu)都有恶性潜能(neng)。

二、历(li)史和命名(ming)的(de)变(bian)迁

1907年(nian)Oberndorfer首先将一(yi)种(zhong)形态较为(wei)单(dan)一(yi)、侵袭性(xing)低(di)下的上皮(pi)样肿瘤(liu)命名为(wei)类(lei)癌,并认为(wei)这是一(yi)种(zhong)类(lei)似于癌的良性(xing)肿瘤(liu)。1914年(nian)Gosset和(he)Masson证实类(lei)癌是NEN的本质。随后(hou)发现这种(zhong)肿瘤(liu)可以(yi)复发转移(yi),1929年(nian)Oberndorfer修正(zheng)原有观点,承(cheng)认其(qi)为(wei)恶(e)性(xing)。生(sheng)物(wu)化学和(he)(he)特殊染色的发展,使(shi)人们逐步认识具有内分(fen)泌功(gong)(gong)能(neng)的胃肠道亲银细(xi)胞(bao)(bao)(bao)、嗜(shi)银细(xi)胞(bao)(bao)(bao)和(he)(he)肺(fei)透明细(xi)胞(bao)(bao)(bao),并发现它(ta)们都具有摄取胺(an)前体和(he)(he)脱羟基(APUD)的功(gong)(gong)能(neng),因此(ci)把这(zhei)些细(xi)胞(bao)(bao)(bao)统称为APUD细(xi)胞(bao)(bao)(bao),形成的肿瘤称为APUD瘤。但无(wu)论(lun)是“类癌”或“APUD瘤(liu)”都(dou)不(bu)能反应(ying)NEN分泌激素的特点(dian),也不能正确提示肿瘤(liu)的(de)生(sheng)物学行(xing)为(wei)(wei)(wei)。2011年(nian)将所有起源(yuan)于(yu)神(shen)经(jing)(jing)(jing)内(nei)分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)泌(mi)(mi)细胞(bao)的(de)肿瘤(liu)统称(cheng)为(wei)(wei)(wei)“神(shen)经(jing)(jing)(jing)内(nei)分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)泌(mi)(mi)肿瘤(liu)”(NEN);根据分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)化程度(du),分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)为(wei)(wei)(wei)高分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)化和低(di)分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)化两种,前者(zhe)称(cheng)为(wei)(wei)(wei)“神(shen)经(jing)(jing)(jing)内(nei)分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)泌(mi)(mi)瘤(liu)”(NET),后者(zhe)称(cheng)为(wei)(wei)(wei)“神(shen)经(jing)(jing)(jing)内(nei)分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)泌(mi)(mi)癌(ai)”(NEC)。2017年(nian)WHO明(ming)确了NET分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)为(wei)(wei)(wei)G1、G2、G3、低(di)分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)化神(shen)经(jing)(jing)(jing)内(nei)分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)泌(mi)(mi)癌(ai)分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)为(wei)(wei)(wei)(小(xiao)细胞(bao)癌(ai)、大细胞(bao)癌(ai))2019年(nian)WHO分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)为(wei)(wei)(wei)神(shen)经(jing)(jing)(jing)内(nei)分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)泌(mi)(mi)瘤(liu)、神(shen)经(jing)(jing)(jing)内(nei)分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)泌(mi)(mi)癌(ai)、混(hun)合型神(shen)经(jing)(jing)(jing)内(nei)分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)泌(mi)(mi)--非神(shen)经(jing)(jing)(jing)内(nei)分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)泌(mi)(mi)肿瘤(liu)。

三、神经内分(fen)泌肿瘤的流(liu)行病学特征

神经(jing)内分泌(mi)肿瘤可发(fa)(fa)生于(yu)全身各(ge)个器官,但(dan)以(yi)胃肠胰神经(jing)内分泌(mi)肿瘤(GEP-NEN)最(zui)(zui)(zui)为常见,占所有NEN的65%-75%。流(liu)行病学研(yan)究显示(shi),NEN发(fa)(fa)病率(lv)明显上升;据估计,NEN发(fa)(fa)病率(lv)约(yue)为5.25/10万,中国以(yi)胰腺最(zui)(zui)(zui)多,而欧美(mei)以(yi)直肠最(zui)(zui)(zui)多。

四、神(shen)经(jing)内分(fen)泌肿瘤的病理(li)诊断(duan)规范

由于(yu)《中(zhong)(zhong)国共识》沿用2010年第(di)4版《WHO消(xiao)化系(xi)统(tong)肿瘤(liu)分(fen)(fen)(fen)类(lei)》将病理分(fen)(fen)(fen)级(ji)和临床(chuang)分(fen)(fen)(fen)期(qi)分(fen)(fen)(fen)开(kai),而不同部位(wei)的(de)临床(chuang)分(fen)(fen)(fen)期(qi)存在差异。因此(ci),GEP-NENs的(de)病理诊断报告(gao)中(zhong)(zhong)必(bi)须包含(han)临床(chuang)分(fen)(fen)(fen)期(qi)所需(xu)要的(de)各(ge)种必(bi)要信息(xi)。《中国共识》要(yao)求GEP-NENs病(bing)理诊(zhen)断(duan)报告应(ying)该包含至少11条内容:标本类型、肿(zhong)(zhong)瘤(liu)部(bu)位、肿(zhong)(zhong)瘤(liu)大小和数(shu)量(liang)、肿(zhong)(zhong)瘤(liu)分类、肿(zhong)(zhong)瘤(liu)分(fen)级[核(he)分(fen)裂(lie)像(个/10HPF),Ki67指数(shu)(%)]、浸润深(shen)度、脉(mai)管(guan)和(he)神经(jing)侵犯(fan)情况(kuang)、淋巴结(jie)(jie)转移情况(kuang)、远处转移情况(kuang)、切缘情况(kuang)、神经(jing)内分(fen)泌(mi)标(biao)记物检测结(jie)(jie)果(Syn,CgA)以及其他相关情况(kuang)。

综上(shang)所述(shu),胃肠道(dao)和胰腺是NEN最(zui)常发生的(de)(de)部(bu)位,约占65%-75%。作为(wei)胃肠道(dao)第二类(lei)常见(jian)肿(zhong)瘤,近年(nian)来发病(bing)率(lv)不断上(shang)升。过去对该肿(zhong)瘤的(de)(de)命(ming)名分(fen)(fen)类(lei)不统一,诊(zhen)(zhen)治不规(gui)(gui)(gui)范(fan),使其早期(qi)诊(zhen)(zhen)断比例低(di)下(xia),延(yan)误治疗,预(yu)后(hou)不良。2010年(nian)WHO消化(hua)系统肿(zhong)瘤分(fen)(fen)类(lei)统一了GEP-NENs命(ming)名、分(fen)(fen)类(lei)、分(fen)(fen)级和临床分(fen)(fen)期(qi),2011 年(nian)《中(zhong)国共识(shi)》和 2013 年(nian)更新的(de)(de)《中(zhong)国共识(shi) 2013》以及2017年(nian)和2019年(nian)WHO明(ming)确了分(fen)(fen)类(lei)和分(fen)(fen)级标准(zhun)为(wei)规(gui)(gui)(gui)范(fan)中(zhong)国GEP-NENs病(bing)理诊(zhen)(zhen)断提供(gong)了指导。规(gui)(gui)(gui)范(fan)、准(zhun)确的(de)(de)病(bing)理诊(zhen)(zhen)断将为(wei)临床治疗和预(yu)后(hou)分(fen)(fen)析提供(gong)基础(chu)。


王志明

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