生死狙击

山西省原平市第一人民医院
大同大学医学院附属医院
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一例特殊的甲旁减病例分享

发表时间:2019-12-31 09:27作者:郭婕

甲(jia)(jia)(jia)状旁(pang)(pang)腺功能(neng)减(jian)退症,简(jian)称甲(jia)(jia)(jia)旁(pang)(pang)减(jian),是指甲(jia)(jia)(jia)状旁(pang)(pang)腺激(ji)素分(fen)泌减(jian)少或功能(neng)障(zhang)碍的一(yi)种临床(chuang)综合征,常(chang)见(jian)于特发性甲(jia)(jia)(jia)旁(pang)(pang)减(jian)、继发性甲(jia)(jia)(jia)旁(pang)(pang)减(jian)、低血镁性甲(jia)(jia)(jia)旁(pang)(pang)减(jian)和新生(sheng)儿甲(jia)(jia)(jia)旁(pang)(pang)减(jian);其他少见(jian)的甲(jia)(jia)(jia)旁(pang)(pang)减(jian)包(bao)括假(jia)性甲(jia)(jia)(jia)旁(pang)(pang)减(jian)、假(jia)-假(jia)性甲(jia)(jia)(jia)旁(pang)(pang)减(jian)、假(jia)性特发性甲(jia)(jia)(jia)旁(pang)(pang)减(jian)。下面分(fen)享的就(jiu)是一(yi)例假(jia)性甲(jia)(jia)(jia)旁(pang)(pang)减(jian),其患病率为(wei)0.34/10万。

患(huan)者(zhe)杨某,男(nan),33岁(sui),主因“间断(duan)四肢(zhi)麻木11年,加重2天”入(ru)院。其既往史和(he)个人(ren)史无(wu)特殊(shu)。患(huan)者(zhe)于2009年起出现(xian)(xian)间断(duan)四肢(zhi)麻木、抽(chou)(chou)搐(chu)、乏(fa)力(li),多发生(sheng)在(zai)劳累(lei)后(hou),经(jing)(jing)休息可緩解(jie)(jie),伴(ban)腹(fu)胀、怕(pa)冷、体(ti)重增(zeng)(zeng)加,无(wu)头(tou)痛(tong)(tong)、头(tou)晕(yun)、胸痛(tong)(tong)、心悸、视物模糊、腹(fu)痛(tong)(tong)、腹(fu)泻、骨痛(tong)(tong)等不(bu)(bu)适症状(zhuang)(zhuang)(zhuang),曾口服中药(yao)1年,未见改善(shan),后(hou)经(jing)(jing)“忻州市人(ren)民医(yi)院”医(yi)生(sheng)推荐,在(zai)“北京协和(he)医(yi)院”诊断(duan)为“假性甲(jia)状(zhuang)(zhuang)(zhuang)旁腺(xian)功能(neng)(neng)(neng)减退症、甲(jia)状(zhuang)(zhuang)(zhuang)腺(xian)功能(neng)(neng)(neng)减退症、维生(sheng)素D缺乏(fa)”,平(ping)素应服“左甲(jia)状(zhuang)(zhuang)(zhuang)腺(xian)素片、碳酸(suan)钙D3片、维生(sheng)素D2注(zhu)射液”(剂(ji)量(liang)不(bu)(bu)固定),腹(fu)胀、怕(pa)冷、体(ti)重增(zeng)(zeng)加缓解(jie)(jie),间断(duan)四肢(zhi)麻木、抽(chou)(chou)搐(chu)、乏(fa)力(li)症状(zhuang)(zhuang)(zhuang)在(zai)劳累(lei)后(hou)仍存(cun)在(zai),程度(du)较前(qian)减轻(qing)。患(huan)者(zhe)于11月7日田间干活后(hou)再次(ci)出现(xian)(xian)四肢(zhi)麻木,伴(ban)双(shuang)手抽(chou)(chou)搐(chu)、不(bu)(bu)能(neng)(neng)(neng)自主排(pai)尿(niao)约1小时(shi),经(jing)(jing)院外门诊“静注(zhu)葡萄糖酸(suan)钙注(zhu)射液10毫(hao)升”,双(shuang)手抽(chou)(chou)搐(chu)约半(ban)小时(shi)后(hou)缓解(jie)(jie),四肢(zhi)麻木较前(qian)减轻(qing),可自主排(pai)尿(niao)。

查(cha)体:脉搏: 80次/分(fen) 血压:123/83mmHg 身高168厘米体重75千克 体型矮胖(pang),脸圆,双(shuang)手第(di)5掌骨(gu)及(ji)(ji)第(di)5指骨(gu)粗短、双(shuang)足第(di)5跖(zhi)骨(gu)及(ji)(ji)第(di)5趾(zhi)粗短,屈伸活(huo)动正(zheng)常(chang),关(guan)节无(wu)(wu)红肿及(ji)(ji)压痛(tong),关(guan)节活(huo)动不受限,双(shuang)肺呼吸音清,未闻及(ji)(ji)干湿(shi)性(xing)哆音,心率(lv)80次/分(fen),心律齐,各瓣膜听诊区未闻及(ji)(ji)杂(za)音,腹部软,全腹无(wu)(wu)压痛(tong)。束(shu)臂加压试验阳(yang)性(xing),面神经叩击征阳(yang)性(xing),生理(li)(li)反射(she)存(cun)在,病理(li)(li)反射(she)未引(yin)出。

辅助检查:甲(jia)(jia)状旁腺(xian)素(2020-8-3 北(bei)京协和医院)94.7pg/mL。入(ru)院初(chu)步诊(zhen)断为假性甲(jia)(jia)状旁腺(xian)功(gong)(gong)能减退症(zheng)、甲(jia)(jia)状腺(xian)功(gong)(gong)能减退症(zheng)、维(wei)生素D缺乏。入(ru)院后(hou)予高(gao)钙(gai)低磷饮食、补充钙(gai)剂(碳酸钙(gai)D3 1片)、维(wei)生素(su)D(维(wei)生素(su)D2注射液7.5毫克(ke)二周一(yi)(yi)次)、甲(jia)(jia)状(zhuang)(zhuang)腺(xian)素(su)(优(you)甲(jia)(jia)乐125微克(ke)一(yi)(yi)日(ri)一(yi)(yi)次)等(deng)综合(he)对(dui)症(zheng)治疗。血(xue)(xue)常(chang)规(gui)(gui)、尿常(chang)规(gui)(gui)、粪常(chang)规(gui)(gui)、肝功能、肾功能、电解质、心(xin)肌酶、凝(ning)血(xue)(xue)、空腹血(xue)(xue)糖、OGTT2h血(xue)(xue)糖、心(xin)电图、眼(yan)科会(hui)诊(zhen)、心(xin)脏彩(cai)超均未(wei)见明显异常(chang)。甲(jia)(jia)状(zhuang)(zhuang)腺(xian)彩(cai)超回(hui)报(bao)甲(jia)(jia)状(zhuang)(zhuang)腺(xian)体积缩小,甲(jia)(jia)状(zhuang)(zhuang)腺(xian)双(shuang)侧(ce)叶回(hui)声减(jian)低(di)区(qu),双(shuang)侧(ce)甲(jia)(jia)状(zhuang)(zhuang)旁(pang)腺(xian)未(wei)显示。甲(jia)(jia)功回(hui)报(bao)提示人血(xue)(xue)清(qing)促(cu)甲(jia)(jia)状(zhuang)(zhuang)腺(xian)素(su)0.246mIU/L,将优(you)甲(jia)(jia)乐减(jian)量为(wei)100微克(ke)一(yi)(yi)日(ri)一(yi)(yi)次。甲(jia)(jia)状(zhuang)(zhuang)旁(pang)腺(xian)激素(su)回(hui)报(bao)88.1pg/mL,再次证实了诊(zhen)断。   

假性(xing)(xing)(xing)(xing)甲(jia)(jia)(jia)状(zhuang)旁(pang)(pang)腺(xian)(xian)功(gong)能(neng)(neng)减(jian)(jian)退(tui)是一种(zhong)(zhong)具有(you)甲(jia)(jia)(jia)状(zhuang)旁(pang)(pang)腺(xian)(xian)功(gong)能(neng)(neng)减(jian)(jian)退(tui)症(zheng)的症(zheng)状(zhuang)和(he)特(te)征性(xing)(xing)(xing)(xing)体征的遗(yi)传性(xing)(xing)(xing)(xing)疾(ji)病(bing),是一种(zhong)(zhong)少见的家族性(xing)(xing)(xing)(xing)疾(ji)病(bing),病(bing)人(ren)的甲(jia)(jia)(jia)状(zhuang)旁(pang)(pang)腺(xian)(xian)激(ji)素(su)(su)-PTH受体对PTH反应(ying)不完(wan)全(quan)或完(wan)全(quan)没有(you)反应(ying),患者临床表现(xian)为低钙性(xing)(xing)(xing)(xing)搐(chu)搦,实验室异常为低血钙伴高(gao)(gao)血磷,血PTH升高(gao)(gao)。有(you)少数患者可(ke)同时对多(duo)种(zhong)(zhong)激(ji)素(su)(su)有(you)抵(di)抗(kang),如甲(jia)(jia)(jia)状(zhuang)腺(xian)(xian)和(he)肾上(shang)腺(xian)(xian)皮质机能(neng)(neng)减(jian)(jian)退(tui)、糖尿病(bing);有(you)的患者血中尚可(ke)检(jian)出抗(kang)胃壁细胞、甲(jia)(jia)(jia)状(zhuang)旁(pang)(pang)腺(xian)(xian)、肾上(shang)腺(xian)(xian)皮质和(he)甲(jia)(jia)(jia)状(zhuang)腺(xian)(xian)的自(zi)身抗(kang)体。需与原发(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)甲(jia)(jia)(jia)状(zhuang)旁(pang)(pang)腺(xian)(xian)功(gong)能(neng)(neng)减(jian)(jian)退(tui)症(zheng)、假假性(xing)(xing)(xing)(xing)甲(jia)(jia)(jia)状(zhuang)旁(pang)(pang)腺(xian)(xian)功(gong)能(neng)(neng)减(jian)(jian)退(tui)症(zheng)、特(te)发(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)对称(cheng)性(xing)(xing)(xing)(xing)大脑基(ji)底核钙化症(zheng)、维生(sheng)素(su)(su)D缺乏性(xing)(xing)(xing)(xing)手足搐(chu)搦症(zheng)鉴(jian)别。

假性甲旁减的临床表现如(ru)下(xia):

1、神经(jing)肌(ji)肉症(zheng)状(zhuang):轻症(zheng)仅有感觉异常,四(si)肢刺痛、发麻、手足痉(jing)挛(luan)僵直。重症(zheng)常出现手足搐(chu)搦发作,严(yan)重病例(li)全(quan)身骨骼肌(ji)及(ji)平滑肌(ji)痉(jing)挛(luan),可发生(sheng)喉头(tou)和(he)支气管痉(jing)挛(luan),窒息(xi)等危象危及(ji)生(sheng)命。上述症(zheng)状(zhuang)均可由于感染,过劳和(he)情绪等因素诱发。下列(lie)试(shi)验可使隐性(xing)者显示其病情:面神经(jing)叩击试(shi)验(Chvostek征) 、束臂加压试(shi)验(Trousseau征),本患者这两项试(shi)验均呈阳性(xing)。

2、精神症状(zhuang):发作时常伴不安、焦虑、抑郁、幻(huan)觉、定(ding)向(xiang)失(shi)常、记忆减退等症状(zhuang)。

3、外胚(pei)层组织营养变性及异常(chang)钙化症群:常(chang)发现皮肤粗(cu)糙,色素(su)沉着(zhe)、毛(mao)发脱(tuo)落,指(zhi)(趾)甲脆软(ruan)萎(wei)缩,甚而脱(tuo)落;眼(yan)内晶状体可发生白内障。病(bing)起于儿童期者,牙(ya)齿(chi)钙化不全,齿(chi)釉(you)质发育障碍(ai),呈黄点、横(heng)纹、小孔(kong)等病(bing)变,患儿智力多减退。本患者此表(biao)现不典型。

4、特(te)(te)征性体征:先天性发(fa)育缺陷,包括身材矮粗、体型胖、脸(lian)圆、颈短、第(di)四、五(wu)掌骨(gu)和/或跖骨(gu)短。本(ben)患者可(ke)见到特(te)(te)殊(shu)体征。(附图)

搐搦(nuo)发(fa)作期(qi)处理如下:

即(ji)刻静脉注(zhu)射10%葡萄糖(tang)酸钙10ml每日酌(zhuo)情1~3次不(bu)等,必要(yao)时(shi)辅以(yi)镇(zhen)静剂(ji)如(ru)苯巴比钠或(huo)苯妥(tuo)英(ying)钠肌注(zhu)。同时(shi)钙剂(ji)和活(huo)性维(wei)生(sheng)(sheng)(sheng)素D。如(ru)果没(mei)有活(huo)性维(wei)生(sheng)(sheng)(sheng)素D制(zhi)剂(ji),也可(ke)用大剂(ji)量(liang)维(wei)生(sheng)(sheng)(sheng)素D制(zhi)剂(ji)代(dai)替(ti),多数患者(zhe)需要(yao)1~3万单(dan)位维(wei)生(sheng)(sheng)(sheng)素D/每天。补(bu)充钙剂(ji)和维(wei)生(sheng)(sheng)(sheng)素D制(zhi)剂(ji)一般(ban)补(bu)充到临床(chuang)症状消(xiao)失即(ji)可(ke)。

间歇期处理(li)如下(xia):目的在于缓解低钙(gai)血症症状,防止搐搦(nuo)及(ji)异(yi)位钙(gai)化(hua)。

1、宜(yi)进(jin)高钙、低磷饮(yin)食(shi)。2、口(kou)服维(wei)(wei)生(sheng)(sheng)素(su)D2或(huo)D3,促(cu)进(jin)钙自肠道吸收,每(mei)日5万(wan)~20万(wan)单(dan)位。如D2或(huo)D3效(xiao)果不佳,可给予(yu)1,25-(OH)2D3。3、如维(wei)(wei)生(sheng)(sheng)素(su)D效(xiao)果不理想,可试用双氢(qing)速固醇或(huo)活(huo)性维(wei)(wei)生(sheng)(sheng)素(su)D-1a(OH)D3。4、钙盐可口(kou)服碳酸钙。5、氯(lv)噻酮和低盐饮(yin)食(shi)维(wei)(wei)持血钙正(zheng)常。6、镁剂,少数患者(zhe)经上(shang)述处理后,血钙虽已提高至(zhi)正(zheng)常,但(dan)仍有搐(chu)搦症则应(ying)疑(yi)及可能伴(ban)有血镁过低症,应(ying)使(shi)用镁剂。

患(huan)者因(yin)疾病(bing)病(bing)所累及(ji)家庭(ting)困难,学(xue)历为初中,未婚,在村内(nei)帮(bang)忙经营小卖部,既往(wang)每年(nian)经网上预约北京(jing)协和医(yi)院号复诊(zhen),需提前缴(jiao)清(qing)第(di)二(er)年(nian)化(hua)验(yan)费用以减少去京(jing)次数,随着内(nei)分(fen)泌(mi)科的成立,已告(gao)知(zhi)患(huan)者办理慢(man)病(bing)手(shou)续(xu),以后在我科门诊(zhen)随访,联系第(di)三方实(shi)验(yan)室及(ji)上级医(yi)院行复诊(zhen),患(huan)者及(ji)家属对(dui)诊(zhen)疗过程非常满意。

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郭婕

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